腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
【科普中国繁星追梦】双脚丈量求学路 黄土地培养出“最接地气”院士******
编者按:他们,是胸怀祖国、求真务实的科学家,奋斗在国家最需要的地方;他们,是人们眼中的学术“大神”,用超智慧的头脑,把论文写在祖国大地。他们,从学生时代走来,一步步成为了两院院士,引领着国家的科研发展。他们的青葱年代有哪些不为人知的故事?是否曾经也是“中二”少年?《科普中国繁星追梦》带你走进10位院士的璀璨人生。
本期嘉宾:张启发,中国科学院院士、华中农业大学教授、2018未来科学大奖-生命科学奖获奖者
开学第一课:与土地的“亲密接触”
张启发:开学的第一天,辅导员老师跟我们说:“同学们,今天刮了一天大风,要下雨了,学校里有几百亩黄豆要收回来,不然就烂在地里了。”我第一次在大学见到老师,老师说的前几句话就是叫我们去收黄豆,第二天还是收黄豆,连续收两天黄豆,这就是我的开学第一课。可能现在你们会觉得不可思议,但是当时因为我当了六年的农民,就觉得干就干,反正之前天天都是这样过的。
“最接地气”大学培养“最接地气” 院士
张启发:我们老师开玩笑说,周边的农民都把学校称作是“大砖”院校,为什么呢?因为学校的院墙是从水稻田里挖出的一块一块的土垒起来的,所以是“大砖”。
双脚丈量求学路
张启发:当时上荆州中学,我是从老家走到学校去的,而且我上学期间很多时候都是这样走过来的。尽管有公共汽车,但是那个时候一张车票要几毛钱,我不太舍得,就选择用双脚走。后来我还步行走到过韶山和长沙,当时走了一个星期才到韶山。
人不追求建树,与草木何异?
张启发:从小到大,我都有一个不改的初衷,就是人要有所建树。人之所以为人,作为一个个体,就是要追求建树,不然的话,引用《三国演义》里的一句话,叫做“与草木何异”,也就跟一般的动物没有什么区别。来到这个世界上,总要留下一点属于你自己的印记。所以我自己就是这样一个心态,不断地追求建树,总是想做得好一点,总想做一个最好的自己,这也是这一辈子干下去的源动力。
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中国科协科普部、光明网、哔哩哔哩、未来科学大奖
(文图:赵筱尘 巫邓炎)